肺内淋巴肉芽肿具体病因尚不明确，目前临床认为该病是由EB病毒感染和各种因素所致的免疫抑制状态联合引发，如人类免疫缺陷病毒感染、内源性T细胞缺乏及免疫抑制剂应用等。这种疾病可发生于任何年龄，以中年人为多见，男女发病比例约为2∶1，大约有70%病例在3年内死亡，而其后发的人群主要有以下几种。
1、EB病毒感染者
约超过90%的健康人群大多存在EB病毒感染，这种病毒感染将持续终身，而且跟多种恶性肿瘤相关。
2、患基础疾病者
肺内淋巴肉芽肿者常常会伴有自身免疫性或者是系统性的疾病，如胆汁性肝硬化、结节病、类风湿性关节炎、干燥综合征、溃疡性结肠炎、抗合成酶综合征、淋巴造血系统病等。另外要了解的是，年龄较小的患者大多和病因遗传性或者是先天性免疫缺陷病毒，而且有获得性免疫缺陷综合征相关的中枢神经系统受累的报道。
3、长期使用免疫抑制剂者
长期使用免疫抑制剂的人也会增大本病发生的风险，而目前已知可导致本病的免疫抑制剂主要有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
另外要了解的是，肺内淋巴肉芽肿的表现缺乏特异性，大多表现为全身症状、肺部损害、神经系统损害或者是皮肤损伤，部分患者可伴有肝大、肝功能衰竭。
通过上述介绍，相信大家对于肺内淋巴肉芽肿引起的相关原因有了一定的了解。了解清楚之后，平时就需尽可能远离相关的危险因素，加强身体锻炼，提高自身免疫功能，防止感染，尽可能降低其发生的几率。而已患病者大多主张手术治疗，术后还可进行全身性系统治疗。经过治疗之后，早期患者预后较好，晚期患者预后相对较差。
